众所周知，肝血管血液供应包括肝动脉及门静脉双重血供，最终血液从肝静脉流出至下腔静脉。肝血管性疾病根据其受累血管的类型和病变特征分为门静脉病变、肝静脉病变、肝窦病变以及肝动脉病变。肝特殊血管的分布和结构特征决定了其血管损伤可以出现各种不同的组织学改变，而病变组织类型反映了损伤血管的大小、数量及血管阻塞形成的速度。因肝脏结构的特殊性，与其相关的血管病变均可导致肝脏循环系统血流状态和凝血机制异常，进一步可引起其他部位血管的继发性损伤。因此，部分肝血管系统疾病可导致不同程度的肝纤维化及肝硬化，而肝硬化患者凝血机制的异常又会继发多种类型的肝血管病变。从根本上认识和掌握这些病变的临床表现、病理特点和鉴别诊断要点，对疾病的正确诊断和治疗具有积极意义。

 

门静脉的主要病变形式是门静脉阻塞(血栓、炎症、狭窄畸形等)，成人门静脉主干阻塞多继发于肝硬化。门静脉病变患者往往存在食管胃底静脉曲张出血、脾大、脾功能亢进等门静脉高压表现，当肝硬化临床症状不明显时其门静脉阻塞临床症状也不明显。门静脉阻塞的病理表现以血栓形成为主，病因复杂多样，其共同的病理机制是血管损伤、血流淤滞及高凝状态。最具有代表性的是门静脉血栓形成，根据病理特点分为急性和慢性。前者以突然形成的门静脉血栓为特征，血栓可累及肠系膜静脉和(或)脾静脉的各个部分，可完全或部分出现周围循环侧支;后者也称门静脉海绵样变，阻塞的门静脉被侧支循环的静脉网取代，侧支循环的数量、大小和部位各不相同。诊断门静脉血栓依赖于彩超、CT、MＲI、血管造影等可靠的影像学检查手段。治疗上也较为单一，主要是积极的抗凝治疗。对于抗凝不佳的患者可行经颈静脉肝内门体分流术，或行介入取栓术，也是目前较为成熟的治疗手段，尤其适用于已出血、顽固性腹水、血栓扩大者。

 

临床观察到越来越多的因严重门静脉高压及相关并发症就诊的患者，其肝硬化程度在影像学及生化学上的不一致是医师们关注的重点。此类患者或为特发性非硬化性门静脉高压，是一组以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉高压为特征的慢性肝病综合征，主要是由于门静脉主干或分支发生非特异性炎症、纤维化及硬化。非硬化性门静脉高压患者往往经体检肝生化指标正常或接近正常，但出现肝硬化影像学表现而肝组织一般无肝纤维化及硬化，患者远期预后良好，约半数患者从有临床表现开始生存期可达25年。我国非硬化性门静脉高压少见，病因尚不完全明确，可能的病因包括慢性感染、药物及毒物暴露、遗传因素、血栓形成和免疫因素。非硬化性门静脉高压尚无特异性治疗手段，外科脾切除及断流术是首选方案，可保证肝门静脉血液供应，防止出血等并发症。内科治疗主要为降低门静脉高压，抑制肝纤维化，必要时口服抗凝药物治疗。静脉曲张性上消化道出血、脾大及脾功能亢进的预防和治疗包括外科手术、内镜下治疗及药物治疗。对于终末期患者可行肝移植。2015年《欧洲肝病学会肝血管疾病诊疗指南》建议对于伴有门静脉高压、但无其他肝病原因的患者应考虑非硬化性门静脉高压的可能。诊断非硬化性门静脉高压时，需排除肝硬化及其他非肝硬化门静脉高压，必要时需行肝活组织检查。对于发生肝衰竭或无法治愈的门静脉高压并发症的非硬化性门静脉高压患者，应考虑肝移植。

 

肝静脉病变的主要类型是静脉流出道阻塞。最常见的是布加综合征，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，导致下腔静脉血液回流障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为主要特征的一系列临床征候群。不同国家和人群发生阻塞的部位也有所差异，其中亚洲国家以单纯下腔静脉阻塞或合并肝静脉阻塞为主，而欧美以单纯肝静脉阻塞者多见。

 

肝静脉病变的发病因素主要包括:

(1)先天性大血管畸形;

(2)高凝和高黏状态;

(3)毒素;

(4)腔内非血栓性阻塞;

(5)外源性压迫;

(6)血管壁病变;

(7)横膈因素;

(8)腹部创伤等。

因其病因不同可分为原发性和继发性:血栓形成或静脉炎等血管本身病变因素所致为原发性肝静脉病变;由于肿瘤、脓肿、囊肿等静脉外的疾病压迫与浸润因素所致为继发性肝静脉病变。

 

肝静脉病变的临床表现主要取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况，病情轻重不一，与血管受累多少、受累程度及阻塞病变的性质和状态相关，分为急性型、亚急性型和慢性型。对于出现急性或慢性上腹部疼痛、腹水或肝肿大等，尤其是存在血栓形成风险的患者应高度警惕肝静脉病变。单纯肝静脉血栓形成急性期患者有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大等表现，肝区有触痛，少尿。病情进展迅速，数日内可以出现多器官功能衰竭或消化道出血而死亡;非急性期患者的主要表现是慢性门静脉高压临床症候群，如肝脾大、顽固性腹水、食管静脉曲张破裂出血等。对于存在下腔静脉阻塞者，常伴有胸腹壁及背部浅表静脉曲张及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡等。

 

肝静脉病变的诊断除结合病史及临床表现外，确诊则主要依靠超声、CT及血管造影等影像学检查，其中腹部超声探查是首选的、有价值的、非创伤性检查，其诊断符合率可达95%以上。肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉血管造影是BCS确诊最有价值的方法。

 

常用的造影有:

(1)下腔静脉造影及测压;

(2)经皮肝穿刺

肝静脉造影;

(3)经皮脾穿刺门静脉造影;

(4)动脉造影。

其他检查如MＲI、肝脏核素扫描等均不作为主要推荐。

 

BCS治疗包括以抗凝为基础的内科保守治疗、外科手术治疗及介入治疗。对于无抗凝治疗禁忌证或存在严重并发症的患者建议长期抗凝治疗，其中急性期患者疗效更加确切。介入治疗是BCS患者的首选治疗方案，下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和(或)下腔静脉支架置入治疗。对于经上述治疗病情无改善或者疾病进展终末期以及发生急性肝功能衰竭者，肝移植也是可选方案。

 

肝窦是指存在于肝板之间由大量有孔的内皮细胞和纤维基质构成的空隙，在血液流通和肝细胞营养方面起着重要作用。肝脏复杂的血供系统及功能体系要求肝窦需要不断适应静脉血流发生的生理和病理性改变而稳定机体功能，因此肝窦的组织学变化是很多肝病发生发展的基础。肝窦病变类型多样，很多形式如肝窦扩张、肝窦损伤、肝紫癜症、肝窦纤维化和动脉化以及肝窦阻塞等可单独或重叠出现而引起一系列的临床症候群。肝窦阻塞综合征也称作肝小静脉闭塞病，属于肝小静脉非血栓性阻塞伴有小叶中心性窦状隙纤维化及常见肝小静脉的纤维化狭窄或者闭塞，其发病率高、误诊率高、诊断困难，临床上应给予足够的重视。

药物(生物碱、酒精、口服避孕药等)、放射性损伤以及干细胞移植等均可以导致肝窦病变的发生，其中造血干细胞移植是最重要和最常见的病因。此外，我国的部分中药(如土三七，含有吡咯烷生物碱)所致肝窦病变在临床上越来越常见，此类患者发病迅速，急性期可突发腹痛、腹胀伴腹水、黄疸等表现，也可伴有发热、纳差、恶心、呕吐等症状，病情进展迅速;亚急性期表现为持续的门静脉高压。本病的临床表现无特异性，除却详细的病史询问外，必要的影像学检查可以为诊断提供依据，如增强CT下可表现出“地图样、花斑样”密度不均的表现，而确诊则依靠肝活组织检查。经静脉肝活组织检查是目前有助于明确诊断的方法，不仅可以获取肝组织，又可以测定肝静脉压力梯度。肝静脉压力梯度超过10mmHg对于诊断肝窦病变具有高度特异性。

肝窦病变的预后与病情严重程度有关，无特异性治疗，可应用去纤维蛋白多核苷酸，但其疗效及安全性尚不明确，不推荐应用TIPS及组织纤溶酶原激活剂治疗。最行之有效的手段为肝移植。

 

肝动脉病变因受累血管较小且有门静脉血供代偿，故多无明显临床表现。其主要类型包括肝动脉先天异常、肝动脉闭塞、肝动脉炎及肝动脉瘤等。肝动脉先天性病变主要包括左右肝动脉换位、移行或由肠系膜上动脉发出，此类变异除干扰手术及血管造影外并无特殊临床意义。血栓、栓塞及腹部手术外伤等是肝动脉闭塞常见的形成因素，因闭塞血管数目、位置、大小等不同所致临床表现差异很大。肝动脉血栓则主要由肝动脉炎症引起，肝动脉炎中超过60%由多发性结节性动脉炎引起，此外肉芽肿性血管炎、风湿性关节炎也与之相关。肝动脉闭塞可出现肝细胞梗死，重者可发生肝功能衰竭。

肝细胞坏死还可以发生于无血栓形成的休克、充血性心衰、妊娠毒血症等，当与肝动脉闭塞合并存在时，肝细胞梗死的发生发展更为严重。肝动脉瘤是引起肝动静脉分流的一种常见类型，是指肝动脉血流不经过功能性毛细血管或血窦而直接进入门静脉或肝静脉系统的现象。病变常继发于感染、动脉炎、动脉硬化等，当病变进展引起肝外机械性胆道梗阻等情况时需积极治疗，否则疾病进展迅速，病死率高。

 

肝血管病变可以对病灶周围肝细胞及胆管上皮细胞造成缺血性损伤，对肝血液循环系统的正常解剖结构产生严重影响。病变位置、范围不同，则临床表现各异。同一种病因可以引起不同部位的肝血管病变，一种肝血管病变也可以发展为其他类型的肝血管病变。多种肝血管病变可以引起肝纤维化及肝硬化，同时肝硬化患者又更容易合并不同类型的肝血管病变。因此，肝血管性疾病的诊断，除了必要的病史采集、临床表现和常规实验室检查外，还应重视影像学及肝组织病理在肝硬化肝血管疾病及鉴别诊断中的作用，综合系统的分析对于肝血管病变的诊断、分型、治疗及预后评估尤为重要。